D.La idea de que las proteínas pueden causar enfermedades cerebrales mortales y ser infecciosas al mismo tiempo no parece menos descabellada hoy que hace cuarenta años. Aunque la fase pico de las vacas locas debería haber disipado las mayores dudas, documentadas en imágenes de vacas que caen o montones de cadáveres después de una matanza masiva, y un premio Nobel de 1997 reconoció la idea errónea de un neurólogo estadounidense como el «descubrimiento de un nuevo principio biológico de infección», la idea sigue siendo inimaginable para algunos.
Stanley B. Prusiner publicó en 1982 varios estudios en los que describía sus experimentos con la tembladera, una enfermedad ovina conocida desde el siglo XVIII, cuya misteriosa causa quería descubrir. Con resultados revolucionarios que despertaron polémica entre los expertos: no un pequeño «virus lento» era el responsable de esta «encefalitis espongiforme», como se había hipotetizado hasta entonces, sino algo completamente distinto, contagioso, que Prusiner ahora denominaba «priones». Los patógenos no eran virus, bacterias, hongos o parásitos, sino proteínas infecciosas con efectos a largo plazo.
Stanley Prusiner tenía cuarenta años cuando le dio a este descubrimiento un nombre pegadizo. Nacido en 1942 en Des Moines, Iowa, y criado en Cincinnati, Ohio, él, que estaba bastante aburrido en la escuela y no había mostrado mucha ambición, primero estudió química en Filadelfia en la Universidad de Pensilvania, pero luego fue a la universidad para encontrar la medicina. Luego hizo su servicio militar en los Institutos Nacionales de Salud. Después de esos tres años, se sintió listo para abrir su propio taller, como se describe en sus memorias de 2014, Locura y memoria. Simplemente no sabía exactamente en qué dirección quería ir. Prusiner luego regresó a la Universidad de California en San Francisco, donde había asistido anteriormente, y se involucró en neurología.
Degenerar en una «esponja de tela» inutilizable.
El caso de un paciente allí se convirtió en una experiencia clave para él: un atractivo sexagenario de brillantes ojos azules, lleno de entusiasmo, mientras recordaba el primer encuentro, al mismo tiempo parecía extrañamente ausente. La mujer sufría de problemas de memoria, no podía nombrar sus síntomas y tenía dificultad con las habilidades motoras finas en sus manos; unos meses más tarde murió de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Así comenzó su odisea en 1972, que podría llamarse una obsesión. Prusiner quería averiguar qué causa que los cerebros humanos o animales degeneren en una «esponja de tejido» inutilizable. Diez años después estaba seguro de los priones.
Sus estudios han aparecido en revistas especializadas de renombre, pero la comunidad investigadora ha sido difícil de convencer. ¿Cómo deberían las proteínas, incluidas las del cuerpo, ser capaces de multiplicarse sin información genética, ni sobre la base del ADN ni del ARN? Mientras tanto, el concepto de moléculas de proteína mal plegadas que fuerzan su estructura defectuosa en versiones bien formadas, lo que les permite plegarse, se acepta no solo para enfermedades animales como la tembladera o la EEB y enfermedades humanas raras como Creutzfeldt-Jakob o kuru. El principio descubierto por Stanley Prusiner también juega un papel en otras enfermedades neurodegenerativas, como el Alzheimer y el Parkinson. Ahora es elogiado como un visionario y ya no es condenado al ostracismo como un hereje o incluso comparado con un «mercader de alfombras». El descubridor de priones sigue dedicado a su investigación y hoy celebra su 80 cumpleaños.
